Поддержать TUT.BY
143 дня за решеткой. Катерина Борисевич
Коронавирус: свежие цифры
  1. «Запретили пить, курить и заниматься музыкой. Он спросил, зачем тогда жить». Вышла биография культового белорусского музыканта
  2. Прокурор: Протесты в Беларуси начались и из-за блогеров из Бреста. Обвиняемых лишили слова в суде
  3. СМИ опубликовали разговоры подозреваемого по делу MH17 в день трагедии
  4. «Джинн злобно загоняется в бутылку». Большое интервью с многолетним журналистом президентского пула
  5. Какие курсы доллара и евро установили обменники на выходные
  6. Полчаса процедуры, два дня страданий. Как я сделала прививку от коронавируса
  7. История одного фото. Как машинист метро и его коллеги помогали пассажирам после взрыва 11 апреля 2011 года
  8. Закроем наши посольства там, где они не приносят отдачи? С кем мы успешно торгуем, а с кем — просто дружим
  9. Референдум в Кыргызстане: страна становится президентской республикой
  10. «У Лукашенко нет опоры в госаппарате». Латушко рассказал про новые санкции и транзит власти
  11. Топ-10 самых популярных подержанных авто в стране. Какие на них цены?
  12. Оценивает по походке. История бывшего балетмейстера, который в 74 года работает фитнес-тренером
  13. «Радость — лучшее лекарство». Витебский бизнесмен начал рисовать 3 года назад, когда заболел раком
  14. Глава Минска задумался об отказе от участков под паркинги у МКАД. И вот почему он прав
  15. За сутки в Беларуси зарегистрировано 1175 новых случаев COVID-19
  16. БАТЭ в скандальном матче сумел уйти от поражения, «Шахтер» на 4 очка оторвался от преследователей
  17. Я живу в 25 км от центра Европы. Как семья на хуторе в глуши среди леса делает сыры по рецептам ВКЛ
  18. 15 жертв, более 400 пострадавших. 10 лет назад произошел теракт в минском метро
  19. Крупных промышленных должников собрались оздоравливать через спецагентство
  20. Автозадачка на выходные. Простая ситуация на перекрестке, но мало кто справится
  21. Пассажиры автобуса, которых не пустили в Украину из-за поддельных ПЦР-тестов, рассказали подробности
  22. «Чем ниже спускаешься, тем больше горя». Жители домов над «Октябрьской» — о теракте в метро и фото, сделанных сразу после взрыва
  23. Владимир Макей: «Сегодня никто не спорит, что Александр Лукашенко выиграл выборы»
  24. «Этот магазин для всех». В Минске открывается гастромаркет FishFood, где закупаются рестораны
  25. «Письма Шрёдингера» и рассказы в неволе. Максим Знак в заключении написал более сотни произведений
  26. Как не пропустить рак легкого? Главное о здоровье за неделю
  27. С осторожным оптимизмом. Как безвизовый Гродно, потерявший туристов и деньги, ждет новый сезон
  28. Роман одного из самых известных белорусских писателей отправили на экспертизу
  29. В Беларуси не хватает более 2 тысяч врачей и столько же — медсестер. В Минтруда рассказали про дефицит специалистов
  30. Врач объясняет, откуда берется шум в ушах и как от него избавиться


Ежегодно 17 апреля Всемирная организация здравоохранения и Всемирная федерация гемофилии отмечают Всемирный день гемофилии. Эта дата установлена с целью привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови.

По мнению ряда исследователей, гемофилия проникла в европейские монархические династии через герцога Кентского Эдуарда (1767-1820), от которого болезнь перешла к его дочери, известной королеве Виктории, правившей Британской империей с 1837 по 1901 г. Она как женщина не была подвержена болезни, но передала ее своему сыну Леопольду, герцогу Олбани, а ее дочери Виктория (бывшая замужем за германским императором) и Алиса передали недуг своим многочисленным детям.

Другой сын королевы Виктории, король Эдуард VII, родной прадед ныне здравствующей королевы Елизаветы II, и его потомство не унаследовали этой болезни.

Среди внуков королевы Виктории трое страдали гемофилией: принцы Леопольд и Морис Баттенбергские и Фридрих-Вильгельм Гессенский.

Четыре внучки королевы Виктории стали носительницами болезни. Среди них была и Алиса Гессенская, известная больше как Александра Федоровна, супруга российского императора Николая II.

В следующем поколении потомства королевы Виктории было шесть человек, больных гемофилией, в том числе принцы Прусские и Астурийские.

У короля Испании Альфонса XIII, женатого на внучке королевы Виктории - Евгении Баттенбергской, было два сына больных гемофилией, и принц Хайме, с детства потерявший слух.

Заболевание двух старших принцев, сделавшее их неспособными принять корону, стало поводом для революционной пропаганды против монархии и ее "больной королевской крови", что в конечном итоге привело к свержению в 1931 г. королевской власти в Испании. В самой семье на этой почве произошел разрыв между супругами, король собирался вступить в новый брак, чтобы иметь здоровое потомство.

В России гемофилией был болен цесаревич Алексей - сын последнего российского императора Николая II. Алексей унаследовал гемофилию по линии матери Александры Федоровны. Болезнь стала очевидной осенью 1904 г., когда у двухмесячного младенца начались тяжелые кровоизлияния из пупка. В 1912 г. во время отдыха в Беловежской пуще цесаревич неудачно прыгнул в лодку и сильно ушиб бедро: возникшая гематома долго не рассасывалась, состояние здоровья ребенка было очень тяжелым, о нем официально печатались бюллетени.

С болезнью наследника было связано влияние Григория Распутина при императорском дворе; как верили Алексей и его мать, он умел останавливать кровотечения у ребенка и успокаивать его.

Общеизвестный диагноз болезни наследника Алексея гемофилия был основан исключительно на внешних симптомах, а именно - повышенной кровоточивости, частых гематомах и общем плохом самочувствии. Никаких лабораторных исследований при жизни наследника не проводилось.

В 2009 г., через два года после обретения останков и через год после доказательства принадлежности их именно Алексею Романову, группа российско-американских исследователей провела анализ ДНК цесаревича.

По сообщению интернет-ресурса Infox.ru, работа проводилась сотрудниками Медицинской школы Массачусетского университета и заведующим лабораторией молекулярной генетики мозга Научного центра психического здоровья РАМН доктором биологических наук Евгением Рогаевым.

Известно, что в 80% случаев гемофилия возникает из-за мутации гена F8 в половой Х-хромосоме, однако на этот раз таких изменений обнаружено не было. Зато у соседнего гена F9 соответствующая мутация произошла, причем это было доказано для останков и Алексея, и его сестры Анастасии, и матери Алисы-Александры. Этот вид мутации приводит к появлению довольно редкой гемофилии типа В. 

-40%
-10%
-15%
-21%
-40%
-30%
-50%
-10%